blog

May 07, 2023

Evolução clínica e fatores de risco para o desenvolvimento e progressão da doença pulmonar intersticial na síndrome de Sjögren primária

Relatórios Científicos volume 13,

Scientific Reports volume 13, Número do artigo: 9189 (2023) Citar este artigo

Detalhes das métricas

Este estudo retrospectivo de centro único teve como objetivo investigar o curso e os fatores prognósticos de pacientes com doença pulmonar intersticial associada à síndrome de Sjögren primária (pSS-ILD). Foram incluídos 120 pacientes com SSp submetidos a pelo menos duas tomografias computadorizadas de alta resolução (TCAR) entre 2013 e 2021. Foram coletados sintomas clínicos, dados laboratoriais, achados de TCAR e resultados de testes de função pulmonar. Dois radiologistas torácicos revisaram os achados da TCAR. Em pacientes com SSp sem DPI no início do estudo (n = 81), nenhum desenvolvimento de DPI foi encontrado no acompanhamento (mediana, 2,8 anos). Em pacientes com pSS-ILD (n = 39), a extensão total da doença, a extensão da reticulação grosseira e a bronquiectasia de tração aumentaram na TCAR, enquanto a extensão da opacidade em vidro fosco (GGO) diminuiu no acompanhamento (mediana, 3,2 anos) ( cada p < 0,001). No grupo progressivo de pSS-ILD (48,7%), a extensão da reticulação grosseira e o escore de fibrose foram aumentados no acompanhamento (p < 0,05). O padrão usual de pneumonia intersticial na TC (OR, 15.237) e a duração do acompanhamento (OR, 1.403) foram fatores de risco independentes para progressão da doença em pacientes com pSS-ILD. Tanto na pSS-ILD progressiva quanto na não progressiva, o GGO diminuiu, enquanto a extensão da fibrose aumentou mesmo após o tratamento com glicocorticóides e/ou imunossupressores. Em conclusão, a progressão ocorreu em aproximadamente metade dos pacientes com pSS-ILD com deterioração gradual lenta. Nosso estudo identificou um grupo definido de pSS-ILD progressivo que não respondeu ao tratamento anti-inflamatório atual.

A síndrome de Sjögren primária (SSp) é uma doença inflamatória sistêmica crônica caracterizada pelo comprometimento das glândulas lacrimais e salivares. Vários envolvimentos extraglandulares, incluindo os sistemas pulmonar, nervoso, renal, cutâneo, musculoesquelético e hematopoiético foram relatados1. A doença pulmonar intersticial (DPI) é a manifestação pulmonar mais frequente em pacientes com SSp, e a DPI pode ser encontrada em aproximadamente 10 a 20% dos pacientes com SSp. Idade avançada, sexo masculino, tabagismo, positividade para anticorpo antinuclear e maior duração da doença estão associados ao desenvolvimento de DPI associada à pSS (pSS-ILD). A doença pulmonar intersticial pode resultar em significativa morbidade e mortalidade em pacientes com SSp2,3.

O início e o curso da DPI variam em pacientes com SSp. A doença pulmonar intersticial pode aparecer no curso tardio da SSp, concomitante com outras manifestações da doença, ou preceder o início da SSp4. Em uma série de 21 pacientes com pSS-ILD, Roca et al. apresentaram diversos cursos de DPI como segue: melhora (15,8%), estabilização (47,4%) ou piora (36,8%)5. Em 49 pacientes com pSS-DPI que repetiram os testes de função pulmonar (PTFs) seis meses após o início do estudo, 20,4% dos pacientes apresentaram progressão6. Nesses estudos, a capacidade vital forçada (CVF) e a capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO) foram usadas como indicadores de deterioração da DPI. No entanto, alterações na DPI baseadas em achados de tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) não foram investigadas.

A gravidade e a progressão da DPI são fatores-chave a serem considerados ao tomar decisões de tratamento para pacientes com pSS-ILD7. PFTs seriados são um método simples e não invasivo para monitorar a progressão da doença em pacientes com DPI. No entanto, a variabilidade intrapaciente nas medições da CVF ao longo do tempo e uma série de outros fatores que afetam os resultados da CVF, como comorbidades e envelhecimento, dificultam a avaliação da progressão das DPIs8,9. Portanto, os médicos devem determinar a progressão da DPI com base em avaliações abrangentes, incluindo piora dos sintomas respiratórios, PFTs e achados de imagem do tórax. A tomografia computadorizada de alta resolução é a ferramenta de imagem mais sensível e o padrão-ouro para o diagnóstico de DPIs. Estudos anteriores com foco nos padrões de TC mostraram que a pneumonia intersticial inespecífica (PINE) foi o padrão mais frequente na pSS-ILD10, e o padrão de pneumonia intersticial usual (PIU) foi um determinante de progressão e mortalidade11. Além disso, a TCAR pode fornecer informações quantitativas sobre a extensão e gravidade da doença, bem como a análise de padrões. Para demonstrar as características da progressão da doença e identificar os fatores de risco para deterioração em pacientes com pSS-ILD, são necessários mais estudos maiores com acompanhamento clínico e radiográfico de longo prazo.